ANEMIA  FALCIFORME

O que é anemia falciforme?

O sangue contém, entre outros elementos, glóbulos vermelhos. A anemia falciforme é uma doença hereditária dos glóbulos vermelhos. Anemia falciforme não é e não pode se transformar em leucemia.

Na anemia falciforme, os glóbulos vermelhos contêm uma hemoglobina diferente, a hemoglobina S, que faz com que eles tomem a forma de uma meia lua ou foice, depois que o oxigênio é libertado.

As células em foice tornam-se rígidas ou endurecidas e tendem a formar grupos que podem fechar os pequenos vasos sangüíneos, dificultando a circulação do sangue. Como há vasos em todas as partes do corpo, a lesão pode ocorrer em qualquer órgão - cérebro, ossos, pulmões, rins e outros.

Qualquer pessoa pode ter anemia falciforme?

Sim. Principalmente se for descendente de pessoas que emigraram de regiões como África, Turquia, Grécia, Itália, Índia, etc. A forma e a qualidade do glóbulo vermelho são determinadas por um gene que é transmitido de pai para filho.

Há muito tempo atrás, deve ter acontecido uma MUTAÇÃO, uma alteração ou mudança genética que foi passando de pai para filho. Como no Brasil há muitos descendentes de africanos, gregos, italianos, etc, a anemia falciforme é uma doença muito comum entre nós, e muitas pessoas carregam, na sua herança genética, o fator modificado ou gene para a HEMOGLOBINA S. Essas pessoas não têm a doença anemia falciforme, mas sim o que chamamos de traço falciforme.

Todas as pessoas que carregam o gene da Hemoglobina S têm anemia falciforme?

Não. Algumas pessoas podem receber um gene para a HEMOGLOBINA S de um dos pais e um gene para a HEMOGLOBINA A, que é a hemoglobina normal, do outro. Quem tem os 2 tipos de hemoglobina é chamado de PORTADOR DA HEMOGLOBINA S ou PORTADOR DO TRAÇO FALCIFORME. Essa pessoa é sadia, saudável e não tem a doença anemia falciforme.

Só tem anemia falciforme quem tem dois genes da hemoglobina S, ou seja, quem recebeu um gene para a hemoglobina S do pai e um da mãe.
Veja com cuidado para entender:

O pai e a mãe são portadores do traço falciforme (AS) porque ambos têm as duas hemoglobinas, a hemoglobina A e a hemoglobina S.

Gene da hemoglobina S

Gene da hemoglobina A

Quando ambos os pais são portadores do traço falciforme, para cada gestação, as chances são de:

1 vez em cada 4 (25%) de ter um bebê com HEMOGLOBINA A ou NORMAL (AA).
1 vez em 4 (25%) de ter um bebê com a Anemia Falciforme (SS), ou seja, que recebeu a hemoglobina S do pai e da mãe.

2 vezes em cada 4 (50%) de ter um bebê portador do traço falciforme (AS), ou seja, que tenha a hemoglobina A e a hemoglobina S.

O traço falciforme também tem anemia?

Não, quem tem o traço falciforme não tem anemia. Essa pessoa é um “portador sem sintomas”, ou seja, carrega o gene da HEMOGLOBINA S mas não tem sintomas da doença, não precisa de medicamentos e pode levar uma vida normal.

O que a pessoa com anemia falciforme pode ter?

ANEMIA: é uma diminuição dos glóbulos vermelhos - as células que carregam o oxigênio para todo o corpo - e, por isso, a pessoa pode se sentir facilmente cansada e ser pálida;

INFECÇÕES GRAVES: crianças com anemia falciforme têm maior risco de adquirir uma infecção grave como meningite, pneumonia e infecção do sangue;

CRISES DE PARADA DA PRODUÇÃO DE GLÓBULOS VERMELHOS: a medula óssea, que é a fábrica do sangue, pára de produzir os glóbulos vermelhos por um tempo e a pessoa precisa receber transfusão de sangue. Os sintomas são: aumento da palidez da pele e cansaço, respiração rápida, aumento dos batimentos do coração. Se isso acontecer, devemos procurar auxílio médico com urgência;

INCHAÇO DAS MÃOS E DOS PÉS: bebês com anemia falciforme podem ter dor e inchaço das mãos e dos pés, quando os glóbulos vermelhos tomam a forma de meia lua ou de foice e impedem a circulação do sangue. Geralmente, este é um dos primeiros sinais da anemia falciforme;

DORES: principalmente nas juntas dos braços, pernas, mãos e pés. A explicação é a mesma do INCHAÇO DAS MÃOS E DOS PÉS. Pode, também, existir dor no peito e na barriga;

DERRAME CEREBRAL: acontece quando os vasos sangüíneos do cérebro são fechados pelos glóbulos vermelhos em forma de foice ou meia lua. Os sintomas podem ser: convulsões ou ataques, fraqueza dos braços e pernas, problemas na fala e até desmaios;

CRISE DE SEQÜESTRO DO SANGUE: o baço é o órgão que filtra o sangue. Em crianças com anemia falciforme o baço pode aumentar rapidamente por seqüestrar todo o sangue. Isso pode levar à morte rapidamente por falta de sangue para outros órgãos como o cérebro e o coração.

Como saber se tenho anemia falciforme ou se sou apenas portador do traço falciforme?

Para isso, é preciso fazer um exame de sangue chamado ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA. O exame de sangue comum, ou hemograma, não permite descobrir o tipo de hemoglobina.

O tipo de sangue também não tem nada haver com o tipo de hemoglobina. Se alguém em sua família tem anemia falciforme, fale com seu médico e ele solicitará a ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA.

Em muitos países e em alguns Estados do Brasil como São Paulo, Bahia e Minas Gerais, para todas as crianças que nascem, é feito o exame para saber o tipo de hemoglobina. Este exame é realizado juntamente com o TESTE DO PEZINHO para o hipotireoidismo congênito e a fenilcetonúria, e são gratuitos aos usuários.

Aqui no Paraná, a FUNDAÇÃO ECUMÊNICA está fazendo o mesmo, desde março de 2000.

O TESTE DO PEZINHO é feito gratuitamente, antes do bebê receber alta da maternidade. Se for feito diagnóstico de anemia falciforme, os pais recebem um comunicado para levá-lo a um serviço especializado o mais rápido possível. Quando a anemia falciforme é descoberta mais cedo, as complicações podem ser evitadas, possibilitando à criança uma vida melhor.

E a criança que é portadora do traço falciforme? O que seus pais devem saber a respeito?

Se o exame mostrar que a criança é portadora do traço falciforme, seus pais serão convidados a participar de uma reunião.

Um médico explicará que a criança é saudável e apenas herdou de seus pais o gene para a hemoglobina S. Ela não deverá apresentar nenhuma alteração por este fato.

Como o tipo de hemoglobina é passado de pai para filho, uma criança portadora poderá ter filhos com a doença anemia falciforme se, quando crescer, casar-se com uma pessoa que também é portadora. É importante, por isso, que os pais sejam esclarecidos por um médico para que possam passar esta informação para seus filhos quando eles crescerem.